Gursel, O., Kurecki, A.E., Tascilar, E., Ileri, T., Altun, D., Tapan, S., Kurt, I., Kocaoglu, M., Aydin, A., Okutan, V. and Ozcan, O. (2012) Premature atherosclerosis in children with β-thalassemia major. Journal of Pediatric Hematology/Oncology 34, 630-634
La β-thalassémie est une maladie héréditaire de l’hémoglobine, fréquente dans le bassin méditerranéen. Dans cette affection, les chaînes bêta de l’hémoglobine sont produites en quantité insuffisante, voire nulle.
Quand elle est majeure, la β-thalassémie devient symptomatique. En raison de la conjonction d’une dysérythropoïèse et d’une hémolyse, elle se traduit par une splénomégalie et une anémie microcytaire hypochrome.
Si l’enfant est correctement transfusé, l’état clinique reste relativement satisfaisant jusqu’à l’âge de 10 ans. Cependant, dès la deuxième décennie, des signes de dysfonctionnement hépatique, cardiaque et endocrinien peuvent apparaître, le traitement tendant à induire une surcharge en fer [Complications occur mainly because of chronic iron accumulation and the resulting involvement of the heart, the liver and the endocrine organs].
L’affection se complique aussi d’une dysfonction endothéliale et d’un épaississement des parois artérielles. C’est sur ce type d’anomalies vasculaires que porte l’étude des auteurs [Département d’Hématologie Pédiatrique, Ankara, Turquie].
Ils comparent 31 enfants atteints de β-thalassémie majeure à 36 enfants témoins, hospitalisés à la suite de plaintes aspécifiques, tels un souffle cardiaque ou quelques vagues douleurs thoraciques. L’âge des enfants est compris entre 4 et 16 ans.
Chez ces sujets, les auteurs évaluent par échographie l’épaisseur intima-média (EIM) des artères carotides; cette épaisseur constitue un bon indicateur de l’athérosclérose débutante [Studies have shown that the measurement of arterial intima-media thickness (IMT) is a good determinant of subclinical atherosclerosis].
Dans l’étude, les enfants atteints de β-thalassémie sont régulièrement transfusés tous les 3 à 4 semaines. La veille de la transfusion, les auteurs procèdent à un prélèvement sanguin et mesurent les taux sériques ou plasmatiques de glucose, calcium, triglycérides, cholestérol total, lipoprotéines de faible densité [LDL], lipoprotéines de très faible densité [VLDL], lipoprotéines de haute densité [HDL], homocystéine, chitotriosidase et nitrate/nitrite [NOx].
Comme prévu, chez les sujets atteints de β-thalassémie majeure, l’épaisseur intima-média (EIM) carotidienne est significativement augmentée: en moyenne, 0.56 versus 0.48 mm.
Chez eux, les taux sériques de cholestérol total, de cholestérol LDL, de cholestérol HDL sont significativement diminués, les taux sériques de cholestérol VLDL et l’activité enzymatique de la chitotriosidase significativement augmentés.
Réduits du tiers, les taux plasmatiques de nitrate et nitrite [NOx] sont significativement diminués: en moyenne, 674 versus 1028 nmol/ml.
D’une analyse mathématique il ressort que seul le taux plasmatique de nitrate et nitrite [NOx] est statistiquement lié à l’épaisseur intima-média des carotides [Nitrate/nitrite was found to be the only variable that was statistically significantly related to carotid intima-media thickness].
On sait que l’oxyde nitrique NO est anti-athérogénique [NO is an antiatherogenic molecule]. Dans un contexte de drépanocytose, l’hémoglobine libérée lors d’une hémolyse entrave la biodisponibilité de l’oxyde nitrique (Reiter et coll., 2002) [Reiter et al. showed that free Hb caused vascular dysfucntion by disrupting NO bioavailability in chronic hemolytic diseases]. Lors de la β-thalassémie majeure, il ne serait pas impossible que, peut-être associée à d’autres facteurs, la diminution de synthèse en oxyde nitrique NO dont rend compte la faible concentration plasmatique en nitrate et nitrite [NOx] joue un rôle dans le développement de l’athérosclérose prématurée [Low NO values in our patients with β-thalassemia major may contribute to the development of premature atherosclerosis due to endothelial dysfonction and rearrangement of vascular wall as a result of chronic hemolytic process].